Субъекты безумия

Смертельная фатальная бессонница – это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное нарушением структуры прионного белка. Ген, кодирующий этот белок, расположен на коротком плече двадцатой хромосомы. Он находится в центральной нервной системе и тесно связан с интеллектом и сном человека. Мутация в гене прионного белка приводит как к образованию парапротеина, который не только не выполняет свою нормальную функцию, но и не может расщепляться протеазами. Накапливаясь в головном мозге и центральной нервной системе, он приводит к потере нейронов, образуя полости, словно в морской губке. В такой ситуации преимущественно поражается отдел головного мозга – таламус, играющий важную роль в процессах сна.

На данный момент эффективных методов лечения этой болезни нет. Ученые из Великобритании и США во время проведения испытаний над животными обнаружили, что эту болезнь можно вылечить, но в дальнейшем все животные, над которыми проводились клинические исследования, странным образом умирали. Конкретная причина не была выявлена. Относительно эффективным методом лечения является применение GHB, то есть гамма-оксимасляной кислоты. GHB неэффективна для восстановления фазы медленного и быстрого сна, но может помочь увеличить время медленного сна, смягчая течение болезни.